Uzmanından Akdeniz anemisinde demir birikmesi uyarısı

Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bölüm Başkanı Prof. Dr. Sema Anak, 8 Mayıs Dünya Talasemi Günü kapsamında halk arasında Akdeniz Anemisi olarak da bilinen talasemiye ilişkin bilgi verdi.

Prof. Dr. Sema Anak, talasemi hastalarının düzenli olarak kan almaları gerektiğini belirterek “Talasemi bir kansızlık hastalığıdır. Genetik olarak anne ve babadan geçen hastalıkta yaklaşık 6 ay ila 1 yaş civarında kan sayımları bozulmaya başlayarak kansızlık ortaya çıkar. Hatta talaseminin ağır formlarında hastalarda karaciğer ve dalak büyümeleri ortaya çıkar ve hastaneye bu şekilde başvururlar. Ne yazık ki ülkemizde talaseminin ağır şekli görüldüğü için 6 ay civarındaki bebeklere tanı konmaya başlıyor” diye konuştu.

“DEMİR ATICI İLAÇLARLA TAKVİYELER YAPIYORUZ”

Talasemi hastalarının vücutlarındaki demir nedeniyle organlarının zarar gördüğüne işaret eden Prof. Dr. Anak, şöyle devam etti:

“Hastalar bize ağır kansızlıkla geldikleri için kan transfüzyonu gerektiriyor ve eritrosit transfüzyonunu başlatıyoruz. Bu hastalardaki en büyük sorun, aldıkları her eritrosit transfüzyonunda vücutlarında demir birikmesidir. Bütün organ problemlerine neden olur. O yüzden demir atıcı ilaçlarla da takviye ediyoruz. Dünyada gelişmekte olan ülkelerde özellikle Akdeniz çevresinde talaseminin beta tipi mevcuttur. İtalya’da beklenmeyen derecede hasta sayısı çoktu ve bu konuda çok fazla kemik iliği nakli yapıldı. Talaseminin bir de alfa tipi vardır o da Asya’da daha sık görülür. Türkiye’de de teknik geliştikçe alfa tanıları konulmaya başladı.”

“BAZI BÖLGELERDE HASTALIK YÜZDE 80’LERE DAYANIYOR”

Prof. Dr. Sema Anak, aile içi evliliklere bağlı olarak talasemi hastalığının arttığına dikkati çekerek, şu ifadeleri kullandı:

“Talasemi hastalığının taşıyıcı oranı yüzde 2.1’dir (1.300.000 taşıyıcı), 4000 civarında da hasta mevcuttur. Aile içi evlilikler arttıkça hastalığın oranında da artışın söz konusu olduğu bir ülkedeyiz. Sadece annede ya da babada talasemi varsa çocuk taşıyıcı olur. Bu gen Güney Doğu, Akdeniz, Ege ve Balkanlar’da sık görülmektedir. Burada ince nokta, iki tane taşıyıcının bir araya gelmesidir. Hastalıklı çocuk o zaman ortaya çıkar. Yoksa taşıyıcının tek başına bir özelliği bulunmamaktadır. Talasemi hastalığında intermedia dediğimiz ara formlar var. Bunlar aslında talasemi hastası fakat genetik özellikleri nedeniyle klinik olarak daha farklı seyrediyor. Bunlarda kana çok fazla ihtiyaç olmayabiliyor ama buna karşılık dalakları çok büyüyebilir. Dalaklarında büyümeyi engellemek için bazen kan vermek gerekebiliyor.”

“KEMİK İLİĞİ NAKLİ İÇİN 3 İLA 5 YAŞ YETERLİDİR”

Talasemi hastalarının düzenli olarak kan almalrı gerektiğini belirten Prof. Dr. Anak, “Talasemi hastalarına kan verilmezse, 20’li yaşları göremiyorlar. Kan verildiğinde demir atılmazsa o zaman 30’lu yaşlara kadar yaşayabiliyorlar. Vücudundaki demiri atılan, kanını muntazam alan birinin 50’li yaşlarına kadar yaşadığı biliniyor. Talasemi hastalarının üç haftada bir kan almaları gerektiği için sosyal problemleri çıkıyor.

İşyerinden izin alınması gereken durumlar olabiliyor fakat onu bile alamadıkları durumlar oluyor. Destek tedavi bir yandan ilerlerken bir yandan da kemik iliği nakli gelişti. Kemik iliği naklinde 3 ila 5 yaş yeterli ama 10 yaşına kadar demir yükü az olan, düzgün bakılmış çocuklarda, verici hasta olmadığı müddetçe nakiller başarılı sonuçlar verir. Kardeş veya tam uyumlu aile içi verici varsa başarılı oluyor. Bu şekilde pek çok nakil yapılıyor” ifadelerini kullandı. 

“TÜP BEBEKLE SAĞLIKLI BİR ÇOCUĞA SAHİP OLMAK MÜMKÜN”

Prof. Dr. Anak, evlenmeden önce erkeklerin ve kadınların mutlaka tarama yaptırmaları gerektiğine değinerek, uyarılarını şöyle sürdürdü:

“Evlilik öncesi taramalar güzel şekilde yapılırsa bunun önüne geçilebilir. Tarama sürecinde elektroforez yapılıyor ve bunların sonucunda daha evlenirken kişilerin taşıyıcı olup olmadıkları belli oluyor. Mesela Kıbrıs’ta çok talasemi hastası vardı ama yakın zamanlarda neredeyse hiç doğmuyor. Değişik taramalarla halkı bilinçlendirerek bu işi başardılar. Talasemi hastası bireyler çocuk sahibi olmak istedikleri zaman tüp bebek tedavisi seçeneğini kullanarak bebek sahibi olabilirler.”